En el estudio de la patología mamaria por parte del Radiólogo el objetivo principal es el diagnóstico y extensión del cáncer de mama, no obstante en la mama existen otras lesiones menos frecuentes que abarcan un amplio espectro de diferentes patologías.

Presentamos nuestra experiencia en este tipo de lesiones, para lo cual las clasificamos de una forma práctica y didáctica en los siguientes apartados:

1. tumores benignos poco frecuentes (fibromatosis, tumor filodes, hamartoma, adenoma tubular, etc...)

2. tumores malignos infrecuentes (carcinoma epidermoide, carcinoma neuroendocrino sólido, linfoma, carcinoma metaplásico, etc...)

3. lesiones mamarias que aparecen en las enfermedades sistémicas (mastopatía diabética, enfermedades del colágeno, vasculitis,...)

De cada tipo de lesión hacemos una presentación de sus características histológicas, de los hallazgos en las diferentes técnicas de imagen y del papel que debe desempeñar el radiólogo en el manejo de esta patología.

1. TUMORES BENIGNOS POCO FRECUENTES

HAMARTOMA (FIBROADENOLIPOMA)

Características fundamentales

Es una proliferación encapsulada de grasa y elementos glandulares. Normalmente se presenta como un hallazgo en la mamografía, aunque en ocasiones se presenta como masa palpable indolora, pudiendo condicionar una asimetría con respecto a la mama contralateral. Se puede ver a cualquier edad a partir de los 20 años. Su pronóstico es excelente.

Hallazgos de imagen

Morfología redondeada u ovalada, bien delimitada con pseudocápsula. (figura 1) (figura 2)

Aspecto heterogéneo con mezcla de tejido fibroglandular y zonas de tejido graso.

Anatomía Patológica

Un hamartoma es una malformación focal que asemeja una neoplasia y que está compuesta por una mezcla anómala de elementos tisulares. Macroscópicamente presenta cápsula fibrosa fina que corresponde con parénquima mamario comprimido. En su interior hay una mezcla de tejido graso y tejido mamario en proporciones variables, sin que se aprecien cambios proliferativos ni atipias citológicas.

Manejo de la lesión

No precisa seguimiento especial con pruebas de imagen ni realización de punción.

Es una lesión benigna, que no precisa tratamiento mientras presente las características típicas.

FIBROMATOSIS

Características fundamentales

Es una proliferación benigna pero agresiva localmente compuesta por fibroblastos y tejido colágeno.

Es una lesión excepcional, poco frecuente. Se presenta como una masa dura, palpable, adherida en ocasiones al músculo pectoral y puede condicionar una umbilicación o retracción cutánea.

Hallazgos de imagen

Masa de alta densidad, irregular, espiculada, próxima al pectoral.

No asocia calcificaciones.

No se suele pensar en ella a la hora del diagnóstico.

En la ecografía es hipoecoica, mal definida, con refuerzo acústico posterior variable. (figura 3) (figura 4) (figura 5)

Anatomía Patológica

Se trata de un tumor mesenquimatoso benigno poco frecuente. Es agresivo localmente y suele originarse en los músculos. Su tamaño es variable.

Macroscópicamente se comporta como una masa mal definida de aspecto marronáceo.

Está compuesto fundamentalmente por células fusiformes y colágeno. Escaso pleomorfismo celular y no suele presentar mitosis.

Manejo de la lesión

Dado su aspecto radiológico impreciso es preciso la realización de biopsia con aguja gruesa para su diagnóstico.

El tratamiento es quirúrgico: se debe realizar una excisión local amplia.

ADENOMA TUBULAR

Características fundamentales

Tumor benigno infrecuente de mujeres jóvenes.

Se presenta normalmente como una masa palpable bien delimitada. Indolora, no adherida.

Se considera una variante de fibroadenoma con muy buen pronóstico y no se ha descrito mayor riesgo de cáncer de mama.

Hallazgos de imagen

En la mamografía se observa una masa de alta densidad, circunscrita (ovalada, lobulada o redonda). En mujeres de mayor edad, presenta microcalcificaciones puntiformes e irregulares muy agrupadas, pero a diferencia de los fibroadenomas no presenta morfología en “palomitas de maíz”.

En la ecografía se trata de una masa hipoecoica, homogénea, bien definida, en ocasiones con halo hipoecoico. (figura 6)

La RM no lo distingue de un fibroadenoma.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente se trata de una masa circunscrita sin cápsula verdadera.

Está formado por estructuras glandulares muy agrupadas, con un epitelio de capa única y un soporte de células mioepiteliales. En ocasiones aparecen microcalcificaciones.

En ocasiones existen focos histológicos de adenoma dentro de un fibroadenoma.

Manejo de la lesión

Se recomienda biopsia si hay hallazgos sospechosos, proporcionando la BAG un diagnóstico definitivo de la lesión

Buen pronóstico. No supone factor de riesgo para padecer cáncer de mama.

TUMOR FILODES

Características fundamentales

Neoplasia circunscrita de tejido conjuntivo y epitelial originado en el estroma periductal con proliferación papilar hacia espacios quísticos.

Aparece en mujeres de edad intermedia con un nódulo palpable, firme y móvil. El tumor puede presentar un rápido crecimiento en pocas semanas.

Benigno( 40-80%), límite (10-20%), maligno (5-30%)

Hallazgos de imagen

Masa grande, de contornos lisos y forma lobulada.(figura 7) (figura 8)

No se puede diferenciar de un fibroadenoma gigante. No se puede diferenciar entre benigno, maligno y límite.

En la mamografía es infrecuente ver calcificaciones asociadas. En la ecografía es una masa hipoecoica, con mala transmisión sónica, a veces es heterogénea con focos quísticos intramurales. (figura 9) (figura 10) (figura 11)

La RM muestra una masa inespecífica muy grande, con rápido realce tras la administración de contraste y sin lavado.

Anatomía Patológica

Se origina en el estroma periductal. Es una masa sólida bien delimitada, no encapsulada.

Presenta un componente epitelial benigno, un estroma celular de fibroblastos fusiformes. Existen procesos papilares que protruyen hacia espacios quísticos. También pueden aparecer células gigantes muy atípicas y multinucleadas.

Manejo de la lesión

Es imprescindible la realización preoperatoria de una biopsia con aguja gruesa para su estadificación.

La escisión quirúrgica completa suele resultar curativa. Es preciso un margen de seguridad de 1 cm para minimizar recidivas. En tumores muy grandes ese requiere mastectomía.

La radioterapia reduce las recidivas locales.

Si se realiza escisión local amplia la recidiva local es infrecuente en los benignos (<10% en 10 años). Los índices de recidiva son mayores entre los tumores límite y en los malignos.

Supervivencia a 5 años para el filodes maligno: 55 – 75%

2. TUMORES MALIGNOS INFRECUENTES

LINFOMA

Características fundamentales

El linfoma mamario puede ser primario o secundario. El primario representa el 0,5% de los cánceres en la mama y el 2,2 % de los linfomas con componente extranodal. El linfoma secundario es la lesión metastásica más frecuente en la mama.

Edad media en el momento del diagnóstico: 55 años.

Hallazgos de imagen

En la mamografía se presenta como una masa solitaria no calcificada, con márgenes bien delimitados, lobulados, a veces mal definidos (figura 12). En el linfoma secundario suelen existir múltiples nódulos.

Ecografía: masa hipoecoica bien definida, algo heterogénea. (figura 13) (figura 14)

Existen adenopatías axilares patológicas en el 50% de los casos.

Anatomía Patológica

Se cree que se origina en el tejido linfoide periductal o perilobulillar.

Macroscópicamente es un tumor carnoso circunscrito.

Existe extensión del infiltrado linfomatoso más allá de la masa evidente.

Se observa una población uniforme de células tumorales.

El subtipo más predominante es el tipo difuso de células grandes.

Manejo de la lesión

Se debe hacer el tratamiento quirúrgico convencional del carcinoma: tumorectomía/radioterapia o mastectomía. Disección de ganglios axilares y quimioterapia adyuvante.

La supervivencia global a los 5 años es: 46-85%

CARCINOMA PAPILAR INVASIVO

Características fundamentales

Sinónimos: Carcinoma papilar infiltrante, carcinoma papilar intraquístico con invasión.

Es una forma infrecuente del carcinoma ductal invasivo (1-2% de todos los carcinomas).

Generalmente aparece en pacientes mayores de 65 años, suele debutar como una masa palpable con secreción serohemática por el pezón en una tercera parte de los casos.

Existen dos tipos: sólido con mayor tendencia a la invasión y quístico (se desarrolla en un conducto aislado o dentro de un quiste).

Normalmente el tamaño del componente invasivo es pequeño con respecto al tamaño de la lesión.

No muestra infiltración agresiva y el pronóstico es muy favorable.


Hallazgos de imagen

Mamografía:

Masa redondead ovalada o lobulada, bien delimitada (figura 15).

Puede ser múltiple dentro del mismo cuadrante.

Calcificaciones, si las hay, finas y granulares (figura 16).

Espiculación infrecuente.

Ecografía:

Masa homogénea sólida-quística compleja. (figura 17) (figura 18) (figura 19)

Masa intraquística o nódulo mural con refuerzo acústico posterior.

Proyecciones papilares y tabiques.

Se pueden ver secuelas hemorrágicas.

Resonancia Magnética:

Masa, que si es sólida, está bien delimitada, es heterogénea y realza.

En los casos quísticos existe un realce de la porción mural/nodular, con signos de hemorragia intraquística (figura 20) (figura 21)


Diagnóstico diferencial:

Quiste, fibroadenoma, hematoma-infección-absceso, papiloma, carcinoma ductal, linfoma, metástasis.


Anatomía Patológica

Epitelio proliferativo que se proyecta en forma de vellosidades hacia el interior de los conductos rellenando la luz de los mismos.

A menudo contiene zonas de hemorragia y áreas quísticas.

La ausencia de capa mioepitelial lo diferencia de una lesión papilar benigna.

Los elementos invasivos se encuentran en la periferia de la lesión.


Manejo de la lesión

Se debe realizar escisión quirúrgica con biopsia /disección de ganglios.

Las metástasis axilares son infrecuentes.

La supervivencia a 5 años es >90%.

FILODES MALIGNO

Características fundamentales

Es una de los tumores menos frecuente y representa el 0,3 – 0,9% de todos los cánceres de mama y el 2 – 3 % de las neoplasias fibroepiteliales.

Edad media de aparición: 42 años. Se observa mayor riesgo en las mujeres de origen latino y en las nulíparas.

Se presenta como una masa dolorosa que aumenta rápidamente de tamaño. Debido al rápido crecimiento experimentado por la masa, la piel se tensa y en ocasiones puede llegar a ulcerarse.

El Filodes maligno presenta un recurrencia local en el 43% de los casos y metástasis a distancia entre el 0-25% de los casos según las series. Las metástasis pueden afectar a los pulmones, pleura y huesos.

Hallazgos de imagen

En la mamografía se aprecia una masa de 3 cm o mayor, bien delimitada, de bordes no espiculados.(figura 22)

Ecográficamente se comporta como una masa lobulada, de gran tamaño, hipoecoica, con áreas quísticas en su interior.(figura 23)

No existen criterios de imagen para diferenciar entre maligno y benigno. (figura 24) (figura 25)


Anatomía Patológica

El tumor suele ser polilobulado, bien circunscrito y rodeado de una pseudocápsula, sólido, de coloración nacarado blanco-grisácea. Existen dos componentes: estromal y epitelial. El componente epitelial constituido por estructura glandulares, similar al fibroadenoma, El componente estromal lo componen fundamentalmente fibroblastos y el tejido mixoide.

La transformación maligna se debe al aumento de celularidad en el estroma, desorden en la proliferación con aumento de las células anaplásicas y de la actividad mitótica


Manejo de la lesión

A pesar de la transformación maligna, los tumores suelen permanecer localizados algún tiempo.

No es frecuente la invasión de ganglios linfáticos regionales (menos del 1%)

La radioterapia puede utilizarse en casos de tumores muy grandes , márgenes positivos, recurrencias y sarcomas.

La recurrencia local suele ocurrir en los dos primeros años; con una incidencia que oscila entre el 8–30% de los casos, tanto en benignos como en malignos. Con mastectomía y resección amplia la tasa de recurrencia es de 16-28%.

Se observa metástasis a distancia en el 20% de estos tumores. En el 50% de los pacientes con metástasis existe previamente una recidiva local.

Supervivencia a los 5 años: 82%; a los 10 años: 42 %

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Características fundamentales

Sinónimos: carcinoma metaplásico, carcinoma adenoepidermoide, carcinoma epidermoide, carcinosarcoma.

Es un adenocarcinoma mezclado con otros elementos neoplásicos epiteliales o mesenquimatosos.

Incidencia de edad < de 55 años. Representa algo menos del 5% de todos los cánceres de mama.

Por lo general se presenta como una gran masa palpable. Puede crecer muy rápidamente o bien mantenerse estable y con bajo grado durante años.

Forma de diseminación: hematógena, ganglios linfáticos.


Hallazgos de imagen

No suele haber hallazgos específicos en las pruebas de imagen.

Forma redondeada lobulada o irregular.

Mamografía:

Masa nodular bien definida lobulada o irregular. (figura 26)

Calcificación sutil o ausente.

Ecografía:

Masa hipoecoica bien definida. (figura 27)

Puede ser hipervascular en el estudio doppler.

Resonancia Magnética:

Masa lobulada, inespecífica, iso-hipointensa que tras la administración de contraste presenta un realce rápido, típico de malignidad.


Anatomía patológica

Composición celular variable; se denomina según el tipo celular dominante.

Suele ser una masa nodular sólida firme con o sin degeneración quística (epidermoide).

Existen dos tipos principales: epidermoide y seudosarcomatoso.


Manejo de la lesión

El 50% se acaba extendiendo por vía hematógena.

El tratamiento es similar al del carcinoma ductal; quimioterapia limitada y respuesta al tamoxifeno.

El pronóstico es incierto en muchos casos, en general presentan un a mortalidad superior a la del carcinoma ductal, especialmente el tipo de células fusiformes de alto grado.

CARCINOMA NEUROENDOCRINO


Características fundamentales

Los carcinomas mamarios con patrón neuroendocrino son tumores poco frecuentes. Se caracterizan por su relativo bajo grado de malignidad, y se manifiestan como un tumor palpable sin una apariencia clínica característica.

En el caso de la mama, las manifestaciones clínicas sistémicas de secreción hormonal están ausentes en casi todos los casos.

El tumor neuroendocrino de mama es más típico de mujeres con edad avanzada y asociado a un componente mucinoso.


Hallazgos de imagen

(figura 28) (figura 29) (figura 30)


Anatomía patológica

Histológicamente, incluyen nidos y cordones celulares separados por bandas de estroma muy vascularizados y áreas densas de colágeno, con patrón papilar y microglandular.


3. ENFERMEDADES SISTÉMICAS

MASTOPATÍA DIABÉTICA


Características fundamentales

Se trata de una variante de fibrosis que aparece en pacientes con diabetes.

Se presenta como masas palpables duras, pero no dolorosas.

Aparece 20 años después del comienzo de la diabetes.

Hallazgos de imagen

En la mamografía el parénquima denso circundante suele ocultar la masa.

En la ecografía la masas palpables muestran signos inespecíficos. Suelen mostrar una importante sombra acústica posterior.(figura 31) (figura 32)

En RM existe un realce focal heterogéneo tras la administración de contraste, de baja intensidad en el fase precoz, con realce gradual (curva tipo I)

Diagnóstico diferencial: carcinoma (realizar BAG); fibrosis focal, otras masas palpables no dolorosas.


Anatomía Patológica

Aparece abundante estroma colágeno, con aumento del número de las células fusiformes del estroma.

Se observan miofibroblastos prominentes e infiltrados linfocitarios perivasculares.

Manejo de la lesión

Es una lesión benigna, uni o bilateral. se trata de un proceso autolimitado.

Suele aparecer en diabetes tipo I.

Cuando los síntomas mamarios son muy evidentes ya existen otras complicaciones diabéticas (retinopatía, nefropatía, neuropatía).

Se sugiere la realización de BAG para establecer el diagnóstico, especialmente para diferenciarlo del cáncer de mama.

El pronóstico es excelente y no aumenta el riesgo de desarrollar un cáncer invasivo.