INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica frecuente, caracterizada por una inflamación granulomatosa no caseificante en uno o más órganos. El pulmón y los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos se encuentran casi siempre afectados.
A pesar de que los criterios diagnósticos de sarcoidosis se basan en hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos bien establecidos, a menudo, su diagnóstico es difícil de realizar cuando se presenta con manifestaciones radiológicas atípicas o infrecuentes que simulan otras enfermedades, principalmente infecciosas y neoplásicas. Este hecho ha determinado que la sarcoidosis haya sido denominada la "gran simuladora". El conocimiento de estas manifestaciones infrecuentes o atípicas por parte del radiólogo ayuda a sugerir el diagnóstico de sarcoidosis y puede ser muy útil en pacientes asintomáticos, que son un 40% en la presentación de la enfermedad.
Presentamos una revisión de los hallazgos radiológicos infrecuentes de sarcoidosis torácica (Cuadro 1), destacando el diagnóstico diferencial con otras entidades.
ADENOPATÍAS
La presencia de adenopatías es la manifestación más frecuente de sarcoidosis torácica. La presentación clásica de adenopatías en RX de tórax consiste en adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas paratraqueales derechas; también son frecuentes adenopatías paratraqueales izquierdas, en ventana aorto-pulmonar y subcarinales aunque su detección por RX de tórax PA es más difícil. Por TC se pueden ver adenopatías en todos los territorios mediastínicos.
La existencia de adenopatías hiliares unilaterales es muy poco frecuente en la sarcoidosis (3-5%); también es rara la presencia  de adenopatías mediastínicas (anteriores, medias o posteriores) de forma aislada, de modo que, ante este hallazgo, deben sugerirse otros diagnósticos, principalmente linfoma. En pacientes mayores de 50 años, es más frecuente ver un patrón de adenopatías de localización atípica.
CALCIFICACIÓN GANGLIONAR
La calcificación de adenopatías se relaciona con la duración de la enfermedad; se observa por RX de tórax en 3% de pacientes después de 5 años y en el 20% después de 10 años. Puede ser punteada, amorfa o en "cáscara de huevo" (Figura 1). A diferencia de la calcificación de las adenopatías de origen tuberculoso que suele ser completa, la calcificación de las adenopatías en la sarcoidosis suele ser focal.
AFECTACIÓN PULMONAR
En la RX de tórax, el patrón típico de sarcoidosis es de tipo retículo-nodular bilateral, con predominio de la afectación de los campos superiores y medios. Mediante TC de altra resolución, la sarcoidosis se caracteriza por una afectación nodulillar, con nódulos de pequeño tamaño (1-3mm), distribuidos con un patrón perilinfático a lo largo de las vainas broncovasculares, septos interlobulillares y en localización subpleural, adyacente a la pleura costal y a lo largo de las cisuras.
Aparte de este patrón típico, existen otras formas menos frecuentes de afectación pulmonar que, cuando se presentan de forma aislada, suponen un reto diagnóstico.
Sarcoidosis alveolar
Entre un 10 y 20% de pacientes con sarcoidosis presentan opacidades pulmonares con características de consolidación de espacio aéreo, con broncograma aéreo y con distribución parcheada. Estas opacidades pueden ser extensas, irregulares y mal definidas o más focales y bien definidas.
El estudio histológico de estas lesiones demuestra que corresponden a áreas de pérdida del aire alveolar debido a la compresión de los alveolos por granulomas confluentes muy abundantes en el espacio intersticial; por ello algunos autores denominan esta forma de sarcoidosis "pseudoalveolar".
Las opacidades de sarcoidosis alveolar suelen ser bilaterales, multifocales y en los campos pulmonares superiores y medios. En la TC estas opacidades pueden mostrar broncograma aéreo y, a veces, pequeños nódulos a su alrededor. Ocasionalmente, estas opacidades tienen un aspecto irregular y no muestran broncograma aéreo, lo cual determina que sean indistinguibles de masas pulmonares (Figuras 2-4).
En 2/3 de los casos, las opacidades de sarcoidosis alveolar se acompañan de afectación retículo-nodular característica y en un 80% de casos de adenopatías mediastínicas, facilitando el diagnóstico.
Cuando la sarcoidosis alveolar presenta una distribución unilateral, se confunde con neumonía o tuberculosis, entre otras enfermedades; cuando presenta una localización únicamente periférica, el diagnóstico diferencial debe establecerse con Neumonía Organizativa o Neumonía Eosinófila Crónica.
La sarcoidosis alveolar suele tener un buen pronóstico, con tendencia a la resolución, sin o con tratamiento corticoideo.
Opacidades en "vidrio deslustrado"
Son opacidades tenues que permiten observar vasos en su interior y pueden tener una distribución lobulillar. Corresponden a la presencia de muy numerosos granulomas intersticiales por debajo del límite de resolución de la TC (Figura 5).
Sarcoidosis con nódulos grandes
Una manifestación poco frecuente pero bien conocida de la sarcoidosis consiste en la presencia de nódulos pulmonares múltiples, bilaterales, de 0.5 a 5cm., con bordes habitualmente mal definidos o espiculados aunque también pueden ser nítidos; a veces pueden presentar broncograma aéreo. En la TC pueden mostrar márgenes irregulares con muy pequeños nódulos satélites a su alrededor (signo de la "galaxia") (Figuras 6-8).
La etiología de estos nódulos es la misma que la de la sarcoidosis alveolar y algunos autores no distinguen entre estas dos formas de afectación pulmonar.
Los nódulos pueden permancer durante años o bien resolverse de forma espontánea.
Lesiones cavitadas
La cavitación de las lesiones de sarcoidosis alveolar o nódulos grandes es muy rara (menor del 1%); se produce por necrosis isquémica de conglomerados de granulomas. Las paredes de las cavitaciones pueden ser gruesas o finas y sus bordes lisos o irregulares (Figura 9).
En ocasiones, las lesiones cavitadas pueden ser colonizadas por micetomas o bolas de hongos .
Lesiones nodulares subpleurales
Otra manifestación infrecuente de sarcoidosis es la presencia de opacidades periféricas adyacentes a la pleura, de morfología ovalada o alargada, con márgenes bien definidos que recuerdan las placas pleurales de la asbestosis. Estas opacidades suelen ser bilaterales y afectan a las regiones pulmonares superiores y medias; a veces pueden asociarse a derrame pleural (Figura 10).
Formas infrecuentes de fibrosis
El progresión a fibrosis en la sarcoidosis tiene lugar en el 25% de los pacientes y se asocia a deterioro de la función pulmonar y mal pronóstico.
La afectación por fibrosis en la sarcoidosis es variable en grado y apariencia. El patrón más frecuente de fibrosis se caracteriza por alteración de la arquitectura pulmonar y bronquiectasias por tracción en los campos superiores y medios de los pulmones, en ocasiones con masas de localización parahiliar, similares a los conglomerados típicos de la fibrosis masiva progresiva por silicosis. En los campos pulmonares superiores, pueden formarse bullas de pequeño o moderado tamaño. Muy raramente, se producen bullas pulmonares muy grandes que ocupan la mayor parte de los campos pulmonares (síndrome del "pulmón evanescente").
Existen otras dos formas de presentación más raras de fibrosis secundaria a sarcoidosis; una de ellas consiste en un patrón "en panal" con lesiones quísticas de localización subpleural que se acompañan de opacidades en "vidrio deslustrado". En la mayoría de los casos, este patrón se limita a los campos superiores pero ocasionalmente muestra una distribución basal, simulando el de la Neumonía Intersticial Usual (Figura 11).
Otra forma poco frecuente de fibrosis asociada a sarcoidosis se caracteriza por opacidades pulmonares alargadas que se irradian desde los hilios y se acompañan de distorsión de bronquios y cisuras.
AFECTACIÓN DE VÍAS AÉREAS
La frecuencia de estenosis de vías aéreas grandes en la sarcoidosis es del 5%. La tráquea puede sufrir una estenosis lisa o irregular, con engrosamiento mural. Las estenosis de bronquios principales, lobares o segmentarios se produce por afectación granulomatosa crónica de la mucosa bronquial que evoluciona a fibrosis. Otras causas de estenosis bronquial son la compresión extrínseca por adenopatías, la presencia de nódulos endobronquiales y, en fase de fibrosis, la distorsión de la arquitectura pulmonar, con tracción bronquial secundaria.
La atelectasia por obstrucción bronquial se produce en 1% de casos y el lóbulo medio es el que se afecta con mayor frecuencia (Figura 12).
También puede verse por afectación de pequeñas vías aéreas que por TC de altra resolución en espiración, se traduce en áreas parchedas de disminución del coeficiente de atenuación pulmonar; se produce por depósito de granulomas peribronquiales que provocan estenosis luminal de los bronquiolos distales.
AFECTACIÓN PLEURAL
La incidencia de derrame pleural por sarcoidosis es del 2%. Su diagnóstico requiere la demostración de granulomas no caseificantes en la biopsia pleural o bien la exclusión de otras causas de derrame pleural en pacientes con diagnóstico de sarcoidosis. La presencia de derrame pleural suele asociarse a enfermedad pulmonar extensa y aparece meses o años después del inicio de la sarcoidosis. Habitualmente , se trata de derrames pleurales pequeños y unilaterales y se resuelven espontánemente en semanas o meses.
Un engrosamiento pleural puede apreciarse después de un derrame o asociado al mismo. También se han descrito masas pleurales secundarias a sarcoidosis.
Un neumotórax puede producirse en el 2% de casos, a menudo asociado a fibrosis pulmonar, por rotura de bullas subpleurales o necrosis de granulomas subpleurales.