El primer caso consiste en varón de 38 años que acude a urgencias por clínica neurológica subaguda, consistente en pérdida de fuerza y sensibilidad progresiva en ambos miembros inferiores, con imposibilidad para la deambulación y falta de control de esfínteres. La exploración física demostró una paraplejia espástica bilateral con nivel sensitivo D3.

Se realiza radiografía de columna dorsal AP (imagen 1) y lateral (imagen 2), en la que se visualiza un aumento de densidad con trabeculaciones y ensanchamiento de las láminas de D3. Posteriormente se realiza RM y TC de columna dorsal, evidenciando la existencia de una masa de partes blandas paravertebral izquierda e intrarraquídea de características extradurales de D2 a D4, con morfología en reloj de arena (imagen 3), hipointensa en T1 (imagen 4), hiperintensa en T2 y STIR (imagen 5 y 6), con intenso realce de contraste (imagen 7), con afectación de D3, que presenta cambio de señal compatible con afectación ósea (pedículo izquierdo parcialmente destruido) (imagen 8) e importante compresión extradural medular (imagen 9). Los hallazgos de resonancia planteaban la posibilidad de linfoma, metástasis o incluso osteomielitis con absceso paravertebral. Sin embargo en el TC se aprecia un patrón angiomatoso en la vertebra D3     (imagen 10), con afectación del pedículo izquierdo (imagen 11) y masa paravertebral izquierda que presenta matriz calcificada (imagen 12) (lesión extracompartimental y por lo tanto agresiva), que sugería hemangioma agresivo aunque las calcificaciones en la masa de partes blandas podían representar una matriz osteoide y tratarse por tanto de una lesión osteogénica.

Ante los hallazgos de lesión ósea agresiva, se realiza punción biopsia guiada por TC, cuyo resultado anatomopatológico fue el de un hemangioma agresivo vertebral. Dada la naturaleza vascular de la lesión se realiza arteriografía para complementar diagnóstico y posible embolización de la lesión, en la que observamos la existencia de vasos irregulares a nivel vertebral y paravertebral izquierdo de D3 (imagen 13), con tinción heterogénea, llevando a cabo la embolización del vaso aferente con embosferas y microcoils, cuyo resultado fue adecuado, consiguiendo una disminución de la vascularización tumoral (imagen 14, imagen 15). En el estudio de extensión no se evidenció existencia de lesiones viscerales.

A continuación se realizó tratamiento quirúrgico, con laminectomía, descompresión medular y fijación de T1 a T4 (imagen 16 y 17), no siendo posible extirpar la lesión completamente por su tamaño, localización y sangrado. El paciente presentó una evolución favorable, recuperando la sensibilidad de los esfínteres y gradual y parcialmente la sensibilidad y movilidad. Posteriormente se aplicó tratamiento radioterapéutico (40 Gy en dosis de 2 Gy/día).Se realizó nueva RM aproximadamente al mes postcirugía en el curso del tratamiento radioterápico, en el que persistía la lesión con compresión y cambios de señal medular  y masa de partes blandas, junto con los cambios postquirúrgicos (no mostrado).

Tras una evolución de 4 meses, asistiendo a rehabilitación hospitalaria, el paciente ha conseguido recuperar sensibilidad en las piernas, controla sus esfínteres y es capaz de deambular con bastones. El paciente fue dado de alta y remitido a un centro de rehabilitación de parapléjicos para continuar con el tratamiento rehabilitador.

 

El segundo caso trata de una mujer de 31 años que acudió a urgencias por una clínica de dos meses de evolución de parestesias en los pies que han ido ascendiendo, con sensación distérmica y disminución de la  fuerza en miembros inferiores, dificultando la deambulación en el momento en el que la pacente consulta. En la exploración neurológica se aprecia clonus aquíleo bilateral y rotuliano izquierdo agotables, hipoestesia en miembros inferiores con nivel sensitivo D8 bilateral para sensibilidad superficial y profunda y Romberg inestable, cuadro clínico que sugiere una mielitis subaguda, por lo que la paciente ingresa en el servicio de neurología para estudio.

Se realizó en urgencias radiografía de tórax pósteroanterior y lateral en la que se aprecia un aumento de densidad del cuerpo vertebral de D9 con una masa paravertebral izquierda visible en la proyección pósteroanterior (imagen 1819 y 20). Se solicita una RM de columna, realizando a continuación también TC, en los que se apreciaba una lesión en el cuerpo vertebral de D9 con patrón trabecular típico de hemangioma (imagen 21, 22, 23 y 24), con masa que invade el canal anterior (imagen 25) y masa de partes blandas paravertebral izquierda (imagen 26)

Se solicita arteriografía (imagen 27 y 28) para valorar embolización. Se realizó un estudio selectivo de arterias intercostales a nivel D7 a D11, observando un área hipervascular que proviene de las arterias intercostales de D9, compatible con hemangioma. Al realizar arteriografía selectiva de la misma se observó relleno de la arteria medular anterior, por lo que, dados los posibles riesgos de una embolización, no se realiza el procedimiento.

La paciente fue tratada mediante vertebroplastia y radioterapia (40 Gy, 2 Gy/sesión). Tras la cirugía mejoró de su sintomatología, recuperando sensibilidad proximalmente hasta la rodilla. Se realizaron controles mediante radiología simple (imagen 29 y 30) y TC y RM (imagen 31 y 32). Poco después de finalizar la radioterapia la paciente comienza a percibir una sensación de calor en ambos miembros inferiores bajo las rodillas, por lo que consulta de nuevo, apreciando fuerza normal e hipoestesia en miembros inferiores y se realizan controles de imagen con TC y RM, en los que se observan cambios postcementación y persistencia de masa de partes blandas con invasión del canal y compresión medular (imagen 33 y 34), aunque sin signos de mielomalacia y sin grandes cambios con respecto a estudios previos. En la actualidad se ha planteado esperar dos meses para evidenciar el efecto de la radioterapia y si no existe mejoría, realizar trtamiento quirúrgico con corpectomía.

Los hemangiomas vertebrales son lesiones benignas muy frecuentes (11% de las autopsias), normalmente hallazgo incidental asintomático. Son más frecuentes en mujeres y se localizan en la columna, de mayor a menor frecuencia, en la porción dorsal, lumbar, cervical y sacra. Con muy poca frecuencia producen síntomas (menos del 1%), pudiendo ser debidos a compresión medular como en nuestros casos, sobre todo aquellas lesiones con extensión a pedículos y láminas o al espacio epidural, así como por formación de un hematoma epidural secundario o por fracturas en casos muy raros. Los hemangiomas con extensión extraósea son más frecuentes en la columna torácica, apareciendo en un 75% de los casos entre T3 y T9

En la literatura existen pocos casos ilustrados con todas las técnicas de imagen. En radiología simple y TC se aprecia un patrón trabeculado, consistente en densidades lineales paralelas verticales (en "barrote de cárcel"), con un aspecto moteado en los cortes axiales del TC; además puede extenderse a los elementos posteriores vertebrales. En RM típicamente presentan alta señal en T1 y T2, por su contenido graso; los hemangiomas con menor contenido graso suelen ser más agresivos y presentar un mayor realce de contraste. Cuando tienen extensión paravertebral y epidural el componente extraóseo tiende a carecer de tejido adiposo, siendo isointenso en T1. En la arteriografía aparece como una dilatación de las arteriolas del cuerpo vertebral, múltiples lagos vasculares en la fase capular e intensa opacificación que se extiende más allá del territorio normal de es hemivértebra.

En el diagnóstico diferencial de una lesión que invade el canal medular, con características de lesión extradural (imagen 35), habría que tener en cuenta los siguientes tumores primarios, además de las metástasis:

-HEMANGIOMA VERTEBAL. Como ya se ha comentado, puede afectar a los elementos posteriores, pero la compresión medular es rara. Es muy hiperintenso en las secuencias T2, lo cual ayuda a diferenciarlo de tumores con mucha celularidad, por ejemplo linfoma. A diferencia de tumores malignos como las metástasis, es muy poco frecuente que un hemangioma provoce una fractura aplastamiento.

-OSTEOCONDROMA. Es más frecuente en menores de 20 años. También puede afectar a los elementos posteriores (apófisis espinosas), pero consisten en una lesión pediculada o sesil con cortical que se continúa con la del hueso adyacente. Además presentan un casquete cartilaginoso que es hiperintenso en las secuencias potenciadas en T2 y la señal del resto de la lesión suele ser heterogénea.

-OSTEOMA OSTEOIDE.  Se presenta con mayor frecuencia en varones menores de 30 años, también frecuente en los elementos posteriores, especialmente de la columna lumbar. Tienen un nidus central que es hiperintenso en las secuencias ponderadas en T2 y presenta un importante realce de contraste, con esclerosis del hueso adyacente que lo rodea, que se visualiza como hipointensidad en las secuencias potenciadas en T1 y T2. Además pueden asociar una masa reactiva de tejidos blandos.

-OSTEOBLASTOMA. Se da más en varones entre la 2ª-3ª décadas de la vida, con predilección por los elementos posteriores de columna lumbar. Tienen un centro radiolúcido u osificado, con reacción esclerosa del hueso circundante, pudiendo expandir la cortical y hasta presentar masa de partes blandas y extensión epidural. Son hiperintensos en las secuencias potenciadas en T2, con líneas hipointensas correspondientes a trabéculas óseas, así como realce de contraste.

-QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO. Suele aparecer en menores de 20 años, en el arco neural lumbar o sacro. Pueden cruzar el espacio discal adyacente, afectando al siguiente cuerpo vertebral, además de extenderse a tejidos blandos pudiendo presentar masa de partes blandas asociada. Se comporta como una lesión ósea lítica expansiva (en "cáscara de huevo" con anillo hipointenso en todas las secuencias), pudiendo incluso llegar a la destrucción del cuerpo vertebral y su colapso. Puede tener tabiques que se realzan y niveles líquido-líquido.

-TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. Es el tumor benigno de columna más frecuente en adultos tras el hemangioma. Se comporta como una lesión lítica expansiva que puede en ocasiones acompañarse de masa de partes blandas.

-GRANULOMA EOSINÓFILO. Puede tener un crecimiento rápido que lleve al colapso del cuerpo vertebral, pero con espacios discales normales. A veces es posible su extensión a tejidos blandos.

-CORDOMA. Predominio en varones, de localización cortical, con áreas de destrucción ósea con zonas de calcificación amorfa. Pueden asociar masa de partes blandas paravertebral. Es iso o hipointenso en las secuencias potenciadas en T1, hiperintenso en las potenciadas en T2, con tabiques internos y cápsula hipointensa rodeando a la lesión. Presenta realce intenso.

-NEUROBLASTOMA, GANGLIONEUROMA Y GANGLIONEUROBLASTOMA. Suelen darse en la infancia, hasta en un 30% calcifican, pueden extenderse a través del agujero neural y tener masa de partes blandas. Presentan realce de contraste.

-OSTEOSARCOMA. Es más frecuente en varones, de entre 10-20 años, pero es muy rara su localización en columna. Contienen matriz ósea.

-CONDROSARCOMA. Típicamente presenta matriz condroide (con calcificaciones típicas en arcos o anillos o granulares).

-SARCOMA DE EWING. Se presenta en niños y adultos jóvenes como una lesión lítica moteada, con reacción perióstica agresiva (capas de cebolla), masa de partes blandas y cuando se localiza en un cuerpo vertebral, espiculaciones óseas.

-LINFOMA NO HODGKIN. Más frecuente en varones de menos de 20 años, siendo una lesión lítica (desde geográfica a permeativa) u osteoesclerosa, con un comportamiento de señal en resonancia variable, hipointenso en T1 y ligeramente hiper o hipointenso en T2.

En cuanto al tratamiento de los hemangiomas vertebrales sintomáticos, existen algunas series en las que se han seguido los resultados en función de los diferentes tratamientos, las más extensas de 23, 16 y 12 pacientes; el resto de casos encontrados en la literatura se limitan a casos aislados de 1 ó 2 pacientes.

El tratamiento más común usado cuando existe un hemangioma asociado con dolor es la radioterapia. El tratamiento quirúrgico, precedido cuando es posible por embolización, también se asocia frecuentemente a radioterapia en los pacientes con dolor y compresión neurológica. La embolización transarterial seguida de laminectomía es un procedimiento seguro y efectivo para el tratamiento de la compresión medular que causa estenosis, si no existe inestabilidad o deformidad. La espondilectomía precedida por embolización y seguida por reconstrucción con artrodesis puede usarse para tratar la compresón medular de una extensión tumoral extraósea, previniendo de este modo la recurrencia.

La embolización transarterial sin descompresión es un tratamiento efectivo de los hemangiomas intraóseos para el alivio de la sintomatología, especialmente en casos de fractura-aplastamiento sin déficit neurológico, pero es menos efectivo para conseguir desaparición de los síntomas a largo plazo.

La vertebroplastia puede realizarse para alivio del dolor o como paso previo a cirugía para que ésta sea menos agresiva en pacientes con compresión neurológica.