1. Introducción  

Las estructuras de la región ileocecal (ciego, válvula ileocecal, íleon terminal y apéndice) se pueden afectar en numerosos procesos patológicos, muchos de ellos frecuentes en la práctica clínica habitual.  La patología puede implicar únicamente a una de las estructuras, a varias de ellas simultáneamente o formar parte de un proceso generalizado.

Las formas de presentación clínica son muy variadas, desde procesos asintomáticos descubiertos incidentalmente, hasta cuadros severos de abdomen agudo. Tanto en unos casos como en otros el papel de las pruebas de imagen es determinante.

En el caso de los hallazgos incidentales, es fundamental el conocimiento adecuado de la anatomía normal y de las variaciones anatómicas para evitar errores diagnósticos, especialmente de la válvula ileocecal, cuyas variantes a veces simulan procesos neoformativos.

En cuanto a los procesos sintomáticos, el dolor agudo en la fosa iliaca derecha es uno de los cuadros más frecuentes de la práctica clínica, y son muchas las posibles patologías subyacentes con manejos terapéuticos dispares (quirúrgicos/no quirúrgicos), por lo que es necesario un diagnóstico etiológico preciso que en la mayoría de las ocasiones es posible gracias de la técnicas de imagen.

A continuación exponemos la anatomía normal de la región ileocecal y sus variantes anatómicas y revisamos el espectro de patologías que afectan a esta región, agrupadas en cuatro grandes grupos: patología infecciosa, inflamatoria, tumoral y otras.  

 2. Anatomía de la región ileo-cecal

2.1 Ileon terminal. Es la región más distal del intestino delgado, que termina abriéndose a la cara postero-medial del ciego a través de la válvula ileo-cecal. Es característico de esta región el aumento de tejido linfoide en el espesor de la pared (placas de Peyer), lo que explica que sea un lugar frecuente de afectación por linfoma, y que la patología inflamatoria a ese nivel sea muy manifiesta.  

2.2 Válvula ileocecal. Es una estructura muscular que actúa a modo de esfínter encargado de controlar que el paso del contenido intestinal hacia el colon no sea excesivamente rápido. Está formada por dos segmentos que improntan hacia la luz en la cara posteromedial del ciego, formados por la capa muscular del ileon y recubiertos de mucosa. La región más distal, donde ambos extremos se aproximan, se denomina frénula. Se diferencian dos tipos de válvulas normales en función de la impronta sobre la pared cecal:  

* Labial: en forma de hendidura. figura 1 y figura 2   

* Papilar: en forma abombada. Es importante reconocer este tipo como variante de la normalidad porque puede ser confundido con pólipos o masas focales (figura 3. 

El aspecto de la válvula puede ser distinto según la repleción del ciego, la posición del paciente (supino o prono) o dependiendo de si está abierta o cerrada. Los signos que permiten reconocer con fiabilidad la ausencia de patología son: su relación con el íleon terminal, que ambos labios sean simétricos entre sí respecto al orificio valvular (1), y la presencia de grasa. *Lipomatosis de la válvula ileocecal. Es un hallazgo frecuente, que generalmente cursa de manera asintomática y no requiere tratamiento. Consiste en un engrosamiento de los dos labios valvulares por un infiltración grasa de la submucosa (figura 4).

2.3 Ciego. En la mayoría de los casos está completamente recubierto de peritoneo (excepto en el 5% en los que la cara posterior contacta directamente con la fascia isquiática), lo que le dota de cierta movilidad en la cavidad abdominal (figura 5). Esta movilidad explica su capacidad para volvularse o herniarse. Además, debido al movimiento del ciego puede aumentar el número de falsos negativos en el diagnóstico de pólipos colónicos, al ser éstos mal interpretados como heces al cambiar de localización con el cambio de posición del paciente (1)

2.4: Apéndice. Es una estructura tubular que termina en fondo de saco, móvil, y con peristaltismo, que puede medir de 2 hasta 20 cm de longitud. Comunica con el ciego por un orificio que se localiza inferior a la entrada de la VIC. Aunque tradicionalmente se ha considerado un órgano vestigial, en la actualidad se cree que tiene un importante papel dentro del sistema inmunitario, fundamentalmente en niños.  

 3. Patología

En aquellos casos en que podemos identificar fácilmente el centro de la lesión, el diagnóstico diferencial es más sencillo, sobre todo si conocemos qué patologías tienen predilección por cada una de las estructuras.  Sin embargo cuando son varias las regiones afectas, el diagnóstico diferencial se amplia ya que las manifestaciones en la TC pueden ser similares en distintos procesos. El hallazgo patológico más frecuentemente encontrado es el engrosamiento parietal. Según las características de éste, es posible orientar el diagnóstico hacia patología benigna o maligna. Los signos que deben valorarse son:

·                 Tipo: asimétrico o circunferencial.

·                 Contorno: liso o irregular

 ·                 Grado: los engrosamientos más marcados tienen apariencia de masas.

·                 Conservación o no de la estructura en capas de la pared.

 ·                 Extensión: focal o segmentario

·                 Transición suave o brusca con las regiones vecinas sanas.

·                 Afectación de la grasa perilesional.

Aunque existen excepciones, los hallazgos que sugieren patología maligna son aquellas lesiones que se manifiestan como alteraciones focales, asimétricas, con márgenes bruscos de transición y con escasa alteración de la grasa adyacente, siempre que se hayan complicado. No se ha demostrado que la patología maligna dé el patrón en diana, con la estructura en capas mantenida, por lo que cuando existe es bastante fiable que se trate de un proceso benigno. Un engrosamiento homogéneo puede ser tanto benigno como maligno.  También se ha de valorar la presencia de otros hallazgos como adenopatías (locoregionales o retroperitoneales) o metástasis a distancia. Para el estudio de las distintas patologías hemos realizado cuatro grandes grupos:

3.1 Inflamatoria A pesar de que cada una de las estructuras de esta región presentan procesos inflamatorios específicos, no debemos olvidar que los procesos evolucionados o complicados pueden extenderse al resto de las estructuras.   Por tanto, podemos diferenciar dos grupos de patologías según tiendan a estar localizada inicialmente, o desde el inicio su presentación sea más extensa.

3.1.1. Patología localizada 

* Apendicitis aguda. Este frecuente proceso inflamatorio del apéndice se produce de forma secundaria a la obstrucción de su luz con acúmulo de secreciones y reacción inflamatoria secundaria de la pared. Las causas más frecuentes de obstrucción son un apendicolito, cuerpos extraños, hiperplasia linfoide y enfermedad de Crohn. Generalmente es un proceso localizado aunque en ocasiones puede ocasionar cuadros de peritonitis generalizada. La TC es la técnica más sensible y específica para el diagnóstico. Este se establece cuando se identifica el apéndice con la pared engrosada y un calibre mayor de 6 mm. Uno de los problemas diagnósticos y que puede dar lugar a falsos negativos son las localizaciones no habituales del apéndice: retrocecal (pueden ser confundidos con colecistitis), subcecal, pélvica (en pacientes con apéndices muy largos que simulan cuadros ginecológicos). El papel del radiológico es establecer el diagnóstico y descartar complicaciones (gangrenosa, presencia de abscesos, neumoperitoneo) (figura 6). Aunque las complicaciones a distancia son  más infrecuentes que las locorregionales, no debemos olvidarlas. A propósito de esto, presentamos un caso de una apendicitis aguda flemonosa sin aparentes complicaciones locales, que en el estudio completo abdominal mostró una tromboflebitis séptica de la vena mesentérica inferior y adenopatías necrosadas (figura 7). Mención especial merecen aquellos pacientes ya apendicectomizados que presentan clínica de apendicitis aguda y cambios inflamatorios en el lecho quirúrgico, conocido como apendicitis del muñón. En la mayoría de los casos se debe a que el muñón residual es demasiado largo (figura 8).

* Diverticulitis aguda de colon derecho. Solo el 4% de los casos de diverticulitis aguda se deben a inflamación de divertículos del ciego y colon ascendente. La diverticulitis derecha es más frecuente en pacientes más jóvenes. Esto es debido a que los divertículos derechos son verdaderos (a diferencia de los divertículos sigmoideos, que en realidad son pseudodivertículos) y suelen ser congénitos (figura9). Los criterios para establecer el diagnóstico son la presencia de un divertículo inflamado, la alteración de la grasa circundante y un engrosamiento excéntrico de la pared cecal. Además del diagnóstico, el radiólogo no debe olvidar la búsqueda de posibles complicaciones como abscesos, fístulas entero-cólicas, colo-vesicales o colo-vaginales.

* Apendicitis epiploica. Es una entidad poco frecuente, resultado de una torsión espontánea con trombosis venosa de un apéndice epiploica, que da lugar a una reacción inflamatoria localizada.  En la TC se identifica como una lesión focal de densidad grasa con cambios inflamatorios de la grasa que la rodea, cerca de la pared del colon, la cual puede estar engrosada de forma reactiva (figura10).

* Tiflitis. Es característica de pacientes neutropénicos severos y con leucemia y linfoma en tratamiento. Se caracteriza por la inflamación y edema del ciego, colon ascendente y algunas veces del ileon terminal (figura 11 ), que puede llegar a ser muy severa llegando incluso a la extensión transmural con necrosis y perforación. El mecanismo de producción probablemente implique varios factores: isquemia, infección, hemorragia mucosa y probablemente infiltración neoplásica. .

1.2. Patología extensa

* Enfermedad de Crohn.:  Los segmentos que se afectan con más frecuencias son el íleon (95%) (figura 12 y figura 13) y el colon derecho (60-70%, con una afectación aislada del ciego del 20%), aunque la afectación intestinal por esta entidad puede darse a cualquier nivel.   La enfermedad de Crohn confinada a la región ileocecal puede simular clínicamente una apendicitis aguda. Lo más habitual es que la imagen distinga entre ambas situaciones por la afectación predilecta de la enfermedad de Crohn por el ileon terminal. En los casos de clínica sospechosa de apendicitis aguda, el engrosamiento concomitante de la pared de íleon mayor de 5 mm y la presencia de hiperemia en la pared favorece el diagnóstico de enfermedad de Crohn. (3). El diagnóstico diferencial es importante ya que en la enfermedad de Crohn se ha de evitar la cirugía. Presentamos un caso poco habitual de ileitis por enfermedad de Crohn en que como hallazgo asociado cursó con adenopatías con gas en su interior (figura 14).

* Colitis ulcerosa: No se ha demostrado que la colitis ulcerosa afecte de forma exclusiva la región ileocecal (2).

 3.2 Infecciosa .

3.2.1. Tuberculosis (TB). La TB intestinal es una entidad más frecuente en países subdesarrollados, pero se está produciendo un aumento de su incidencia en países desarrollados por la infección VIH, población en la que la TB extrapulmonar es más frecuente. Lo más habitual es que el bacilo alcance el tracto gastrointestinal tras diseminación hematógena a partir de un foco pulmonar, dando lugar a cuadros localizados  o cuadros generalizados de peritonitis tuberculosa, simulando una carcinomatosis. En los casos localizados lo más frecuente es la localización la ileocecal (80-90%). El proceso se inicia en la submucosa desde donde se extiende transmuralmente, alcanzando por un lado la mucosa produciendo úlceras, que característicamente son transversales al eje longitudinal del intestino y con elevación de los márgenes (pseudopólipos), y por el otro lado llegando a la serosa a la que puede penetrar y producir fístulas. La diseminación a los ganglios regionales es también precoz. En la TC se observan distintos patrones según el grado de afectación (4):

-Fases iniciales: engrosamiento circunferencial del ciego y el ileon terminal o un engrosamiento asimétrico de la válvula ileo-cecal con engrosamiento excéntrico de la pared del ciego y pequeños adenopatías regionales.

-Casos más severos:  masa inflamatoria, generalmente de aspecto heterogéneo, formada por el engrosamiento parietal de las estructuras de la región ileocecal, junto con grandes conglomerados adeonopáticos adheridos. En estos casos el diagnóstico diferencial se plantea con carcinomas de ciego complicados.

3.2.2. Otras ileitis terminales infecciosas Otros organismos que tienen predilección por la afectación ileocecal, son la Yersisnia, Campilobacter y Salmonella. El aspecto en imagen es inespecífico: engrosamiento parietal generalmente centrado en el ileon, a veces con abscesos y fístulas. El diagnóstico se realiza con datos de laboratorio y cultivo de heces (2).

La afectación por CMV, generalmente en paciente inmunodeprimidos, suele provocar cuadros de colitis difusa, siendo más rara la afectación focalizada. Presentamos un caso de ileocolitis en un paciente con SIDA y un Linfoma no Hodgkin en que se demostró el CMV como agente etiológico (figura 15).

 3.3 Tumoral

3.3.1 Benignos

*Pólipos. Macroscópicamente pueden ser sésiles, pediculados o planos (figura 16) y microscópicamente adenomatosos o hiperplásicos.  A su vez los pólipos adenomatosos se clasifican en tubulares (los más frecuentes), tubulovellosos o vellosos (los más frecuentemente malignos).

*Lipomas del tracto gastrointestinal. Son tumores submucosos infrecuentes compuestos por tejido adiposo bien diferenciado rodeados por una cápsula fibrosa. En TC se visualizan como masas homogéneamente hipodensas (-80  -120 UH) lo que permite, en la mayoría de los casos su diferenciación con otros procesos tumorales del tubo digestivo (figura 17). La mayoría de ellos (entre el  65 y el 75%) se localizan en el colon, y dentro de éste a nivel cecal con mayor frecuencia. Los lipomas cecales deben ser diferenciados de la lipomatosis de la válvula ileocecal, la cual es mucho más frecuente. Entre el 20 y el 25% se localizan en el intestino delgado, especialmente en el íleon, donde pueden dar ligar a procesos obstructivos como la invaginación intestinal. Se recomienda la extirpación quirúrgica de aquellos de gran tamaño.

3.3.2 Comportamiento variable

*GIST: Es poco frecuente en la región ileocecal,  aunque el intestino delgado es la segunda localización en frecuencia por detrás del estómago. Son masas hipervasculares exofíticas (se originan en la muscular propia de la pared), con una densidad más o menos heterogénea en función de la presencia de necrosis, sobre todo en los casos de gran tamaño. Es característico la ausencia de adenopatías porque no producen diseminación linfática.

*Tumor carcinoide. Son  los tumores primarios malignos más frecuentes del intestino delgado y del apéndice, a pesar de que son poco frecuentes (1.5% de los tumores gastrointestinales) y constituyen el 95% de todos los  carcinoides del organismo. Derivan de las células enterocromafines de Kulchitsky y la mayoría son clínicamente silentes.  El síndrome carcinoide suele aparecer en los casos que cursan con metástasis hepáticas. La incidencia de metástasis depende de la localización y del tamaño tumoral. Mientras que los tumores de apéndice metastatizan en raras ocasiones, los carcinoides de intestino delgado lo hacen en un 25-30%, los tumores menores de 1 cm en el 2%  y los tumores mayores de 2 cm en el 85%. Se presentan como un engrosamiento nodular realzante de pequeño tamaño, aunque lo más habitual es que se diagnostiquen por la presencia de una reacción mesentérica desmoplásica, en forma de masa mesentérica mal delimitada, con patrón estrellado.

3.3.3 Malignos

*Adenocarcinoma: Es el tumor gastrointestinal más frecuente. El 10 % de los adenocarcinomas de colon se localizan en el ciego. Característicamente suelen ser masas que raramente provocan obstrucción intestinal (figura 18). El adenocarcinoma de intestino delgado es infrecuente. Su localización más habitual es proximal (duodeno), descendiendo a medida que avanzamos con una frecuencia del 18% en el ileon terminal. Su manifestación más frecuente en el íleon terminal es una estenosis intestinal afectando a un tramo corto. Se pueden detectar adenocarcinomas en la VIC en el 2% de los casos. Los adenocarcinomas de apéndice son menos frecuentes que los tumores carcinoides, y suelen ser de tipo mucinoso. La mayoría son formas benignas (mucocele o cistoadenoma mucinosos) que se detectan como una distensión del apéndice por la acumulación de las secreciones tras obstrucción de la luz. Generalmente cursan de forma asintómatica y son detectados incidentalmente. Una de sus complicaciones es la rotura (figura 19).  La detección de engrosamiento e irregularidad en la mucosa de un mucocele debe sugerir malignidad.

*Linfoma intestinal. El linfoma gastrointestinal primario se  origina en el íleon en el 20% de los casos. El linfoma de ciego supone sólo el 1,5% de los linfomas intestinales primarios. Se ha asociado a diversos factores de riesgo, destacando aquellos pacientes con enfermedad celiaca y enfermedad de Crohn.   

Posibles patrones radiológicos:

*  Engrosamiento parietal, generalmente circunferencial y segmentario, que característicamente no produce obstrucción intestinal. Este engrosamiento generalmente afecta a tramos de más de 5 cm de longitud y puede ser liso (patrón infiltrativo) o nodular. Si se afectan los plexos nerviosos el tramo afecto puede dilatarse dando lugar al patrón aneurismático.

*  Masa, la forma de presentación más común frecuente del linfoma de ciego (figura 20).Cuando el linfoma de íleon se manifiesta así, es una causa frecuente de invaginación.

*  Adenopatías mesentéricas o retroperitoneales.     

*Metástasis. La extensión de otros tumores a la región ileocecal occurre a través de tres vías: siembra peritoneal de tumores mucinosos (ovario, apéndice, colon), vía hematógena con depósitos submucosos de células malignas (melanoma, carcinoma de mama o de pulmón) o por extensión directa de tumores vecinos (ovario, útero, próstata).

 

 3.4 Miscelánea

3.4.1. Patología isquémica: Las estructuras de la fosa iliaca derecha están irrigadas por la arteria ileocólica, rama de la arteria mesentérica superior. La colitis isquémica es el tipo más frecuente de isquemia intestinal. Es una entidad infradiagnóstica porque muchos pacientes tienen cuadros leves. En la mayoría de los casos es debido a bajo flujo y por este motivo los lugares más frecuentes son ángulo esplénico, colon descendente o sigma.  Otra causa de colitis isquémica más infrecuente es la afectación tromboembólica de pequeñas ramas. Presentamos un caso de isquemia intestinal focal del ciego por afectación de una de las ramas terminales de la arteria ileo-cólica (figura 21).

 3.4.2. Obstrucción intestinal secundaria a patología del área ileocecal  

     *Bezoar en ileon terminal. El bezoar del intestino delgado pueden aparecer en la luz intestinal, en un divertículo, en un segmento estenótico por patología previa o proximales a un tumor de intestino delgado.  El sitio de impactación más frecuente es a unos 50-75 cm de la válvula ileocecal o en la misma válvula, aunque cualquier localización es posible, espacialmente en pacientes postoperados. (5). La manifestación clínica más habitual es la obstrucción, siendo mucho más rara la perforación. Cuando se detecta un bezoar intestinal es preciso revisar el estómago, que es otra localización frecuente en bezoar. En la TC  se manifiesta como una masa intraluminal con presencia de gas (patrón moteado conocido como el signo de las heces) y un colapso brusco de la luz posterior (5) (figura 22). 

   *Invaginación ileo-cólica, cólico-cólica. Aunque se considera una patología característica de niños, donde constituye la causa más frecuente de obstrucción intestinal (3 meses-5 años), también se puede ver en adultos (figura 23)

 

   *Vólvulo cecal. Ocurre en aquellos casos con un mesenterio largo del ciego que le dota de mayor movilidad. Supone el 2% de las causas de obstrucción intestinal. Aunque no muy frecuente, es una patología potencialmente mortal. En la mayoría de los casos la radiología simple es diagnóstica por la localización y dilatación anormal del colon ascendente.

 

3.4.3. Angiodisplasia de colon Es una patología vascular degenerativa, que supone la anomalía vascular más frecuente del tracto gastrointestinal. Su localización más habitual es ciego y colon ascendente. Suele manifestarse con un cuadro de hemorragia digestiva baja. La angio TC mesentérica y la angiografía son útiles en el diagnóstico sobre todo en pacientes con sangrados masivos en los que la colonoscopia es dificultosa. 

                     

3.4.4. Cambios postradioterpia Las manifestaciones tempranas del tratamiento con radioterapia en el tubo digestivo son el engrosamiento yel  edema de la pared. En los casos evolucionados aparecen estenosis y fístulas.