LESIONES QUÍSTICAS INTRACRANEALES

Los quistes son hallazgos frecuentes en los estudios de Resonancia Magnética (RM) y Tomografía Computarizada (TC) cerebrales. Su espectro histopatológico es amplio y la diferenciación en base a los hallazgos radiológicos puede ser problemático.

La mayor parte de los quistes del sistema nervioso central son benignos y se detectan incidentalmente en la autopsia.

 

1        LESIONES QUÍSTICAS EXTRAAXIALES

 

QUISTES ARACNOIDEOS

Son lesiones quísticas congénitas y benignas, rellenas de líquido cefalorraquídeo (LCR) claro. No comunican con el sistema ventricular y suelen ser uniloculares, de bordes lisos que se adaptan a las estructuras adyacentes. Constituyen el 1% de las masas intracraneales. La mayoría son supratentoriales y más del 50% se localizan en la fosa craneal media por delante de los lóbulos temporales, aunque también pueden aparecer en la cisterna supraselar y en la fosa posterior.

RM: Presenta la misma señal que el LCR en todas las secuencias. Es hiperintenso en T2, hipointenso en FLAIR, T1 y difusión, hiperintenso en los mapas ADC y no realza tras la administración de contraste (Figura 1). El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con el quiste epidermoide, el hematoma subdural crónico y el quiste porencefálico.

 QUISTES DE LA CISURA COROIDEA

Son lesiones quísticas ovoideas con bordes finos y que por su morfología y localización parecen originarse en la cisura coroidea (espacio entre la fimbria del hipocampo y el diencéfalo). Los quistes pueden ser aracnoideos o neuroepiteliales en función de su origen.

RM: Cuando son quistes aracnoideos, tienen la misma señal que el LCR en todas las secuencias, sin restricción de la difusión ni realce significativo (Figura 2).

Cuando son neuroepiteliales pueden contener plexos coroideos y presentar una señal similar a la de los quistes de los plexos coroideos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con las hipoplasias focales del lóbulo temporal, que producen una falsa imagen de lesión quística.

QUISTES EPIDERMOIDES

Los quistes epidermoides son quistes de inclusión congénitos y constituyen el 0.2-1.8 % de los tumores primarios intracraneales. Su localización más frecuente es la cisterna del ángulo pontocerebeloso (40 – 50 %), aunque también pueden aparecer en el IV ventrículo, en la región selar y/o paraselar y, con menor frecuencia, en los hemisferios o el tronco cerebrales.

RM: La mayoría de los quistes epidermoides son isointensos con el LCR en T1 y T2. Sin embargo, como su contenido es un material queratohialino, no suprimen por completo su señal en la secuencia FLAIR y presentan importante restricción (hiperintensidad de señal) en las secuencias de difusión, con una señal baja en los mapas ADC (Figura 3). El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el quiste aracnoideo, el quiste dermoide y los quistes parasitarios de la neurocisticercosis.

 

QUISTES DERMOIDES

Son tumores extremadamente raros (menos del 0.5% de los tumores intracraneales). Son quistes de inclusión ectodérmica que contienen tejido dérmico con folículos pilosos, glándulas sebáceas e incluso dientes. Tienden a localizarse en la línea media de la región selar y paraselar, en la región frontonasal y, con menor frecuencia, en la fosa posterior, vermis y IV ventrículo.

RM: Son lesiones hiperintensas en T1 debido al importante contenido en colesterol. Su señal se suprime en las secuencias con saturación de la grasa. En T2 y FLAIR tienen señal heterogénea con focos que varían desde hiperintensos hasta hipointensos (Figura 4). Cuando se rompen, existen gotas de grasa en el espacio subaracnoideo, hiperintensas en T1 y, en la mayoría de los casos, también en T2 (excepto un grupo de dermoides densos que son muy hipointensos en T2). También encontraremos niveles grasa-líquido dentro del quiste y en el sistema ventricular. Además, existe un importante realce pial, debido a la meningitis que se produce (Figura 5). El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con el quiste epidermoide, el craneofaringioma, el teratoma y el lipoma.

 

QUISTE DE LA HENDIDURA DE RATHKE

Son quistes congénitos no neoplásicos que se originan de remanentes embrionarios de la hendidura de Rathke.

RM: Masa quística intraselar o supraselar, sin realce ni calcio, que puede ser hiper o hipointensa  tanto en T1 como en T2, según su contenido seroso o mucinoso. Puede formar niveles líquido–líquido y presentar un nódulo hipointenso en T2 que no realza con contraste. No presentan realce interno, pero puede parecer que existe un anillo hipercaptante, debido al realce de la glándula hipofisaria adyacente que se encuentra comprimida (Figura 6). El diagnóstico diferencial principal debe establecerse con el craneofaringioma.

TUMORES EXTRA-AXIALES

Los tumores extra-axiales pueden asociar grandes quistes no neoplásicos que contienen LCR. Además estos tumores pueden ser quísticos por sí mismos, en función de su tamaño y del grado de necrosis intratumoral.

MENINGIOMAS QUÍSTICOS

Los meningiomas son los tumores no gliales más frecuentes del SNC.  Suelen ser tumores sólidos extraaxiales que realzan con contraste. El 5% de los meningiomas pueden presentar un componente quístico, que puede ser intratumoral (central o periférico), o bien extratumoral (adyacente al tumor).

RM: Aunque son tumores parcialmente quísticos, sus rasgos característicos principales y su localización extraaxial con base de implantación dural, hacen que no difieran de los meningiomas sólidos.

MENINGIOMAS QUÍSTICOS CON NECROSIS CENTRAL – Son lesiones extraaxiales quísticas, hiperintensas en su región central en T2, señal variable en la secuencia FLAIR e hipointensas en T1. Presentan realce periférico y únicamente el componente sólido tiene restricción de la difusión (Figura 7).

MENINGIOMAS CON QUISTES INTRATUMORALES PERIFÉRICOS – Tienen una señal heterogénea en todas las secuencias precontraste (Figura 8). Presentan un componente sólido hipercaptante y quistes periféricos con realce de su pared (Figura 9). Tanto el componente sólido como las paredes de los quistes pueden presentar restricción de la difusión con hiperintensidad de señal en las secuencias de difusión e hipointensidad en los mapas ADC. El componente quístico forma parte del tumor y debe ser resecado.

MENINGIOMAS CON QUISTES ADYACENTES – Se trata de meningiomas sólidos que atrapan LCR en las hendiduras entre el tumor y el parénquima cerebral. Estos quistes tienen, por tanto, la misma señal que el LCR en todas las secuencias, sin restricción de la difusión ni realce del contraste (Figura 10).

NEURINOMAS-SCHWANNOMAS DEL VIII PAR

Se trata de tumores centrados en el conducto auditivo interno (CAI), con o sin extensión a la cisterna del ángulo pontocerebeloso.

RM: Suelen ser tumores sólidos, con intenso realce tras la administración de contraste.

Pueden presentar un componente quístico central por necrosis tumoral o periférico por ensanchamiento del espacio subaracnoideo, debido al efecto de masa y al desplazamiento contralateral del tronco cerebral cuando son de gran tamaño (Figura 11).El diagnóstico diferencial debe hacerse con los quistes aracnoideos, los tumores epidermoides y los meningiomas (presentan una localización excéntrica respecto al poro acústico)

TUMORES SELARES

MACROADENOMA HIPOFISARIO (Figura 12)

Se trata de tumores hipofisarios mayores de 1 cm, de localización intraselar y/o supraselar, que tienen una morfología en “8” o en muñeco de nieve. Son las masas más frecuentes en el adulto.

RM: Normalmente son sólidos, de la misma señal que la sustancia gris en T1 y T2, e hiperintensos en la secuencia FLAIR.

En ocasiones presentan focos de necrosis quística o hemorragias, que pueden ser masivas en el caso de una apoplejía hipofisaria y formar niveles líquido-sangre. En caso de hemorragia, suelen ser hiperintensos en la secuencia potenciada en T1 y de señal variable en T2, según el tiempo de evolución. Cuando son muy grandes y con extensión supraselar, pueden obstruir y agrandar los espacios perivasculares adyacentes. Tras la administración de contraste, los macroadenomas suelen realzar a excepción de las zonas quísticas y/o hemorrágicas. En los casos de apoplejía, suele existir un realce periférico de la porción preservada de la glándula. El diagnóstico diferencial debe hacerse con los craneofaringiomas, las metástasis y los meningiomas selares o yuxtaselares.

 

CRANEOFARINGIOMAS

Tienen una mayor prevalencia en niños, con un pico de incidencia entre los 10-14 años. Se originan a partir de restos epiteliales, presuntos remanentes de la bolsa de Rathke.

RM: Su aspecto suele ser diagnóstico, gracias a la presencia de quistes y calcificaciones nodulares en el 90 % de los casos. Su capacidad de extensión intraselar a la fosa anterior, a la fosa media y a la fosa posterior también es característica de este tumor (Figura 13). El componente quístico capta de forma anular y el sólido, calcificado o no, muestra un intenso patrón de captación (Figura 14). La intensidad de la señal del componente quístico en T1 es variable, pero siempre superior a la del líquido cefalorraquídeo, debido a su alto contenido en proteínas, queratina y metahemoglobina (Figura 15).

El diagnóstico diferencial debe hacerse con el quiste de la bolsa de Rathke (de pequeño tamaño y de localización intraselar en el área de la pars intermedia).

2        LESIONES QUÍSTICAS INTRAAXIALES

VARIANTES ANATÓMICAS

Cavum septi pellucidi Colección de bordes lisos entre las astas frontales de los ventrículos laterales (Figura 16).

Cavum vergae Colección entre las astas frontales de los ventrículos laterales (cavum septi pellucidi) que se extiende posteriormente entre los fórnices (Figura 17).

Cavum velum interpositum Colección en la línea media, entre los ventrículos laterales, sin extensión por delante del foramen de Monro. Se localiza por encima de la tela coroidea del III ventrículo y contiene las venas cerebrales internas.

RM: Tienen la misma señal que el LCR en todas las secuencias. No presentan restricción de la difusión ni realce tras la administración de contraste.El diagnóstico diferencial se debe hacer con los quistes aracnoideos (son prácticamente indistinguibles), con los quistes epidermoides y con los quistes ependimarios (que se localizan en el cuerpo o asta de los ventrículos laterales).

QUISTES PINEALES

Los quistes pineales y las degeneraciones quísticas de la glándula pineal son frecuentes y aparecen en el 10% de los pacientes.

MR: En los estudios de imagen tienen distinta señal según sea su contenido. Suelen ser ligeramente hiperintensos respecto al LCR en T1 y la mayoría no son completamente hipointensos en  FLAIR ni en difusión (Figura 18). Hasta el 60% de los casos presentan realce tras la administración de contraste.  El diagnóstico diferencial debe hacerse con el pineocitoma.

ESPACIOS DE VIRCHOW-ROBIN

Son estructuras intersticiales llenas de líquido y con revestimiento pial, que acompañan a las arterias y venas perforantes. No comunican directamente con el espacio subaracnoideo y son hallazgos incidentales muy frecuentes. Sus localizaciones habituales son los ganglios de la base inferiores, entorno a la comisura anterior y alrededor de las arterias lenticuloestriadas. Se consideran una variante anatómica y suelen ser menores de 5 mm.

MR: Presentan un comportamiento quístico en todas las secuencias (como el LCR) y no alteran el parénquima adyacente (Figura 19). Sólo el 25% tienen un pequeño anillo con discreto aumento de la señal. No tienen realce ni restricción de la difusión. Tampoco muestran efecto de masa. En ancianos, a veces los ganglios de la base tienen un aspecto cribiforme. En ocasiones son muy grandes y se pueden confundir con otras patologías. El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con los infartos lacunares (presentan hiperintensidad de la señal del parénquima), con las neoplasias quísticas y con las enfermedades parasitarias como la neurocisticercosis.

QUISTE NEUROGLIAL

También denominados quistes glioependimarios. Son quistes benignos, cuyas paredes son columnas lineales epiteliales y pueden aparecer en cualquier lugar del eje neural. Son muy infrecuentes (menos 1% de los quistes intracraneales). Se localizan fundamentalmente en lóbulos frontales. Son redondos, lisos, uniloculares y contienen un líquido claro que recuerda al LCR. Están recubiertos por un epitelio lineal o cuboideo de los plexos coroideos.

RM: Se comportan como el LCR en todas las secuencias con escaso o nula alteración de la señal del parénquima adyacente (Figura 20).

El diagnóstico diferencial debe hacerse con los espacios perivasculares ensanchados (suelen ser múltiples), con los quistes infecciosos y con los quistes poroencefálicos

QUISTES MALFORMATIVOS

Quistes del IV ventrículo = Dandy-Walker

La malformación de Dandy Walker es una anomalía congénita caracterizada por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo e hipoplasia o agenesia del vermis cerebeloso, que secundariamente produce hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal. La tríada característica para establecer el diagnóstico consiste en hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior comunicado con el cuarto ventrículo.

Actualmente se han descrito tres variantes de esta malformación:

MALFORMACIÓN CLÁSICA DANDY WALKER

Consiste en la tríada clásica de agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y agrandamiento de la fosa posterior con elevación de tienda del cerebelo.

VARIANTE DE DANDY WALKER

Una forma menos severa de malformación de Dandy-Walker que consiste en una hipoplasia variable del vermis cerebeloso con la fosa posterior de tamaño normal y la cisterna magna prominente que comunica con un cuarto ventrículo normal o ligeramente dilatado (forma de cerradura).

MEGACISTERNA MAGNA  (Figura 21)

Es una forma más leve de malformación de Dandy-Walker, consistente en una cisterna magna prominente, con una profundidad mayor de 10 mm, que se comunica libremente con el espacio subaracnoideo perimedular. La integridad del vermis cerebeloso y del cuarto ventrículo está conservada. La cisterna puede extenderse lateral, superior y posteriormente, más allá de sus límites anatómicos. Puede generar hidrocefalia leve. Puede ser asimétrica y dar efecto de masa, simulando un quiste aracnoideo.

Esquizencefalia de labio abierto (Figura 22)

La esquizencefalia se caracteriza por la presencia de hendiduras que se extienden a través de todo el hemisferio cerebral, desde la superficie ependimaria hasta la corteza. Estas hendiduras se encuentran tapizadas por sustancia gris displásica. Pueden ser abiertas o cerradas. Si son abiertas, el líquido cefalorraquídeo (LCR) llena el trayecto entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo de la convexidad. En caso de ser cerradas, se aprecia una hendidura en la pared ventricular.

Quistes Porencefálicos (Figura 23)

Son cavidades congénitas o adquiridas en los hemisferios cerebrales que normalmente comunican con el sistema ventricular, aunque no siempre. Pueden ser corticales o subcorticales, unilaterales o bilaterales y generalmente su localización corresponde a territorios vasculares.

Los quistes porencefálicos congénitos se originan por procesos encefaloclásticos perinatales o fetales secundarios a infecciones o infartos intrauterinos. Los quistes porencefálicos adquiridos se deben a traumatismos, cirugía, isquemia o infección.

Su tamaño es variables y están llenos con LCR. Tienen paredes finas y gliosis de la sustancia blanca adyacente.

Puede existir remodelación ósea por las pulsaciones del LCR crónicas.

RM: Cavidades quísticas en el parénquima cerebral que comunican con un ventrículo adyacente aumentado de tamaño. Tienen la misma señal que el LCR en todas las secuencias y la sustancia blanda adyacente es hiperintensa en las secuencias T2 y FLAIR por la presencia de gliosis.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con los quistes aracnoideos (que son extraaxiales y desplazan el parénquima cerebral), la esquizencefalia (son cavidades quística llenas con LCR y recubiertas por sustancia gris heterotópica), quistes ependimarios (presentan una localización intraventricular).También hay que diferenciarlos de la encefalomalacia y la hidranencefalia.

 

QUISTES INTRAVENTRICULARES

Quistes neuroepiteliales de los plexos coroideos (Figura 24)

Los quistes de los plexos coroideos son quistes con revestimiento epitelial lineal. Son los quistes intracraneales neuroepiteliales más frecuentes y aparecen en el 50% de las autopsias. La mayoría son bilaterales y están localizados en los ventrículos laterales. En el tercer ventrículo son raros. La mayoría son asintomáticos y aparecen como un hallazgo incidental en neonatos y ancianos. Los casos sintomáticos son raros, ya que el ventrículo crece típicamente para acomodarse al quiste.

Los quistes de los plexos coroideos se producen cuando se acumulan lípidos en los plexos por una degeneración de la descamación del epitelio coroideo. Pueden ser quísticos, nodulares o parcialmente quísticos. La mayoría son pequeños de 2-8 mm y los mayores de 2 cm son raros.

RM:  Su señal es variable. La mayoría son iso o hiperintensos en T1 basal respecto al LCR, con realce anular o nodular. En T2 son hiperintensos y en la secuencia FLAIR no suprimen por completo su señal y permanecen hiperintensos respecto al LCR. 2/3 de los casos presentan restricción de la difusión.

El diagnóstico diferencial se establece con los quistes ependimarios, que no realzan tras la administración de contraste y con la hiperplasia vellosa, que es muy rara y realza de forma uniforme e intensa. Cuando se producen en el III ventrículo no debería haber confusión con el quiste coloide porque este último se sitúa en el foramen de Monro.

Quistes coloides del III ventrículo (Figura 25)

Son lesiones quísticas benignas con contenido mucinoso que constituyen el 15-20% de las masas intraventriculares. El 99% se localizan en las proximidades del agujero de Monro.

Típicamente se localizan en la parte anterior del techo del III ventrículo entre las columnas. La porción posterior de las astas frontales están desplazadas lateralmente.

Raras veces se localizan en ventrículos laterales, parénquima cerebeloso o localizaciones extraaxiales.

El síntoma inicial más frecuente es la cefalea seguida del vértigo, pérdida de memoria, trastornos de la conducta y diplopia. Incluso quistes pequeños pueden producir hidrocefalia súbita con coma, e incluso muerte.

RM: Se trata de lesiones quísticas, esféricas y de bordes lisos con un tamaño medio de aproximadamente 1.5 cm ( 0.3 – 4 cm) rellenos por un material mucinoso, viscoso con productos de degradación hemáticos y cristales de colesterol.

La clave diagnóstica es su localización en las proximidades de agujero de Monro.

Su señal depende del estado de hidratación y tienden a ser hiperintensos en secuencias potenciadas en T1 (2/3 de los casos). La mayoría son isointensas respecto al parénquima cerebral en secuencia potenciada en T2 que no suprime su señal en secuencia FLAIR. No tiene restricción de su señal en secuencia de difusión y solo en algunos casos presenta realce periférico tras la administración de contraste.

En ocasiones los quistes aumentan rápidamente de tamaño con un mayor contenido en agua, son hipointensos en secuencia T1 e hiperintensos en secuencia T2, son más peligrosos y con más riesgo de hidrocefalia.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo fundamentalmente con los artefactos de flujo turbulento cerca del foramen de Monro  por lo que es importante un estudio multiplanar. Otras patología como la neurocisticercosis pueden ocurrir cerca del agujero de Monro pero suelen exitir lesiones quísticas múltiples. Tumores como subependimoma o papilomas de los plexos coroideos pueden asentar en el agujero de Monro pero son mucho menos frecuentes y presentan un realce sólido y homogéneo.

 

Quiste ependimario (Figura26)

Se trata de lesiones muy raras y benignas que se sitúan en el ventrículo lateral o en regiones yuxtaventriculares temporoparietal o lóbulo frontal. Recubiertos por epéndimo lineal. A veces aparecen en el espacio subaracnoideo, en el tronco cerebral o en el cerebelo.

Muchos son hallazgos incidentales y asintomáticos. Cuando presentan síntomas suele ser cefalea, convulsiones y/o hidrocefalia obstructiva.

RM: se comporta como el LCR en todas las secuencias y no presenta realce.

El diagnóstico diferencial se realiza con quistes de los plexos coroideos (que no presentan una señal como la del LCR en todas las secuencias), quistes aracnoideos (que se sitúan en el espacio aracnoideo), neurocisticercosis inrtraventricular (que tienen anillo hiperintenso y escolex en secuencia FLAIR) y también con asimetrías ventriculares.

TUMORES QUÍSTICOS

Es frecuente encontrar un componente quístico en numeroso tipos histológicos de tumores cerebrales primarios: En fosa posterior, hemangioblastoma cerebeloso (Figura 27), astrocitoma pilocítico cerebeloso y ependimoma del IV ventrículo.

A nivel supratentorial, astrocitoma pilocítico, astrocitoma anaplásico (Figuras 28 y 29), glioblastoma multiforme (Figuras 30 y 31), xantoastrocitoma pleomorfo, tumor neuroepitelial disembrioplásico, oligodendroglioma anaplásico. También las metástasis cerebrales (Figuras 32 y 33), pueden ser quísticas y en ocasiones las recidivas de tumores cerebrales (Figuras 34 y 35) pueden presentarse como lesiones predominantemente quísticas.

 

RM: El componente quístico de estos tumores puede tener señal variable en secuencias potenciadas en T1, T2 y FLAIR sobre todo si existe hemorragia. La mayoría de las veces son hipointensos en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensos en secuencias potenciadas en T2. La mayoría de las lesiones quísticas presentan realce periférico más o menos nodular. Algunos tumores como el hemangioblastoma cerebeloso puede no presentar realce periférico del componente quístico. En secuencia de difusión no suelen presentar restricción de la difusión, son hipointensos en secuencia potenciada en difusión y con alta señal en los mapas ADC porque poseen una matriz laxa con escasa restricción en la difusión del agua y un alto grado de necrosis. El diagnóstico diferencial más importante debe establecerse con los abscesos cerebrales que son lesiones quísticas con realce periférico pero que a diferencia de los tumores quísticos primarios y secudarios del SNC presentan importante restricción de la difusión debido a la presencia de pus e infiltrado celular con un contenido muy viscoso que dificulta la difusión de las moléculas de agua.

 

QUISTES INFECCIOSOS

Abscesos

RM: La presentación en resonancia magnética del absceso cerebral depende del estadio evolutivo:

En la fase inicial de cerebritis se observa un área de señal anormal iso o hipointensa en T1; brillante en T2 y FLAIR con escaso escaso y mal delimitado en las secuencias postgadolinio. (Figura 36)

Posteriormente el proceso séptico se encapsula con un halo de baja señal en T2, y realce anular postcontraste.

El contenido del absceso cerebral con una matriz de macromoléculas, asociada con infiltrado celular y alta viscosidad del pus, restringen el movimiento de moléculas de agua, y condicionan una importante restricción de la difusión con hiperintensidad de señal en secuencia de difusión y caída importante del ADC, cuyos valores en todos los casos comunicados resultan inferiores a 0.5. (Figura 37)

La secuencia de perfusión aporta información diagnóstica complementaria ya que hay caída del volumen sanguíneo cerebral (VSC) en los abscesos.

También, la presencia de acetato (1.9 ppm), succinato (2.4 ppm), alanina (1.9 ppm) y aminoácido citosálico, en la espectroscopía son altamente sugestivos de absceso.

 El diagnóstico diferencial de una lesión focal quística y con realce en anillo en ausencia de signos clínicos de sepsis es sumamente dificultoso sobre todo con procesos neoformativos primarios o secundarios que adopten el mismo patrón realce. En estos casos es de gran utilidad la secuencia de difusión.

Otras infecciones que pueden manifestarse como lesiones quísticas del SNC de mayor o menor tamaño, únicas o múltiples son la cisticercosis, paragomiasis, hidatidosis, equinococosis y criptococosis. Todas ellas se comportan como pequeño abscesos y por tanto presentan realce periférico e importante restricción de la difusión.

QUISTES RESIDUALES

 Son áreas de encefalomalacia secundaria a infartos corticales (Figura 38) y subcorticales, hematomas o procesos infecciosos (Figura 39). Existe atrofia del parénquima cerebral con aumento del espacio subaracnoideo que presenta la misma señal que el LCR en tosas las secuencias, sin realce tras la administración de contraste ni restricción significativa de la difusión.